EGNE NOTATER    
Utskriftsdato (19.11.2019)

SARKOM

 
 
 
 

Sarkom er en fellesbetegnelse på ondartede svulster som oppstår i binde- og støttevev og utgjør én prosent av alle krefttyper. Hovedgruppene er bensarkom og bløtvevssarkom. Begge har mange forskjellige undergrupper.

Det er internasjonal enighet om at behandling av sarkom kun bør foregå ved høyspesialiserte enheter. I Norge er utredning og behandling formelt sentralisert til regionsykehusnivå.

Bensarkomer

Bensarkomer er ondartet svulst som oftest oppstår i skjelettet. Sarkom i ben består av mange ulike varianter, men de tre hovedtypene er osteosarkom, Ewings sarkom og kondrosarkom.

Forekomst av bensarkomer

Samlet forekomst av bensarkom i Norge i 2017 var 54 nye tilfeller, 27 menn og 27 kvinner.

Osteosarkom er en sjelden ondartet bensvulst. Det er mange undervarianter av osteosarkom. De fleste undervariantene er aggressive svulster med risiko for spredning. Aggressivitet i osteosarkom karakteriseres med malignitetsgrad som graderes på skala fra 1 til 4, hvor grad 4 er de mest aggressive svulster. De fleste osteosarkomer har malignitetsgrad 4.

Felles for alle typer osteosarkomer er at svulsten produserer kalkholdig vev (osteoid) som likner på benvev. 2/3 av pasienter med osteosarkom er ungdom og unge voksne. Cirka 1/3 del av pasientene er godt voksne. Osteosarkom kan oppstå i alle knokler i kroppen, men er mest vanlig i lange rørknokler rundt kne, hofte eller skulder.

Symptomer

De vanligste symptomer er smerter og hevelse rundt knokkelen. Når osteosarkom gir symptomer er svulsten  som regel synlig på vanlig røntgenbilde.

Spredningsveier

Spredning til lungene er mest vanlig. Spredning til lungene på diagnosetidspunktet kan påvises hos 15–20% av pasienter. Osteosarkom kan også spre seg til skjelettet og andre organer.

Differensialdiagnoser

Differensialdiagnose kan være en annen ondartet svulst i skjelett. Dette avklares med vevsprøve. 

Årsak

Årsaken til de fleste osteosarkomer er ukjent. Hos noen pasienter kan en kjent medisinsk tilstand være medvirkende årsak til at osteosarkomet oppstår. For eksempel kan mennesker med Paget sykdom eller med en sjelden arvelig tilstand Li-Fraumeni har økt risiko for utvikling av osteosarkom. Pasienter som har fått strålebehandling kan utvikle osteosarkom i samme område på kroppen som ble bestrålt mange år etter strålebehandlingen. Men dette er sjeldent og gjelder først og fremst eldre pasienter.

Forekomst

Det er cirka 1015 nye tilfeller av osteosarkom i Norge hvert år. Osteosarkom forekommer oftere hos gutter enn hos jenter (2:1)

Prognose

Overlevelsen hos pasienter med osteosarkom er relatert til diagnose (variant av osteosarkom), om det er spredning ved diagnosetidspunktet, størrelse og lokalisasjon av svulsten.

5-års overlevelse hos pasienter med ikke-metastatisk osteosarkom er cirka 70 %. Prognosen for pasienter som har metastaser på diagnosetidspunktet er dårligere.

Utredning 

Les mer om utredning ved bensarkom her >>>

Kirurgisk behandling

Les mer om kirurgisk behandling ved bensarkom her >>>

Ewing er en sjelden ondartet ben-og bindevevssvulst som oftest oppstår i skjelettet. Ewing sarkom forekommer overalt i kroppen, men er vanligst i lange rørknokler, spesielt i bena samt i bekkenet. 

Ewing sarkom oppstår oftest hos barn og unge voksne, 80% av pasienter med Ewing sarkom er yngre enn 20 år, og det er svært sjeldent at personer eldre enn 30 år får et Ewing sarkom. Ewing sarkom er en agressiv type kreft med risiko for spredning.

Symptomer

De vanligste symptomer er smerter og hevelse rundt knokkelen. Noen ganger kan Ewing sarkom gi symptomer som likner på infeksjon med feber og avvik i blodprøver.

Spredningsveier

Spredning til lungene er mest vanlig. Spredning til lungene på diagnosetidspunktet kan påvises hos 15–20% av pasientene. Ewing sarkom kan også spre seg til skjelettet.

Differensialdiagnoser

Differensialdiagnose er en annen ondartet svulst i skjelettet. Dette avklares med vevsprøve. Hvis symptomene ligner på infeksjon, kan det være utfordrende å få mistanke om Ewing sarkom i starten fordi infeksjoner ofte forekommer, men Ewing sarkom er veldig sjelden. Det er viktig at leger som behandler infeksjoner i knokler hos barn og unge mennesker er klar over at Ewing sarkom er en av differensialdiagnosene.

Årsak

Det er ingen kjente årsaker eller risikofaktorer for utvikling av Ewing sarkom. I selve svulsten finner man en typisk feil i svulstens arvemateriale (genfeil) som man kaller for EWSR1-ETS genfusjon. Man tror at dette er genfeilen som er årsaken til at cellene i svulsten endres til kreftsvulst og oppfører seg aggresivt. Men denne genfeilen har ingenting å gjøre med arvematerialet hos pasienten. Ewing sarkom er ikke arvelig.

Forekomst

Det er cirka 5–10 nye tilfeller av Ewing sarkom i Norge hver år.

Prognose

5-års overlevelse for pasienter med ikke-metastatisk Ewing sarkom er cirka 70%. Prognosen for pasienter som har metastaser på diagnosetidspunktet er dårligere.

Utredning

Du kan lese mer om utredning ved bensarkom her >>>

Kirurgisk behandling 

Du kan lese mer om kirurgisk behandling ved bensarkom her >>>