EGNE NOTATER    
Utskriftsdato (17.5.2022)

SARKOM

Sarkom er en fellesbetegnelse på ondartede svulster som oppstår i binde- og støttevev og utgjør én prosent av alle krefttyper. Hovedgruppene er bensarkom og bløtvevssarkom. Begge har mange forskjellige undergrupper.

illustrasjon kreftlex.no, sarkom, bensarkom

Det er internasjonal enighet om at behandling av sarkom kun bør foregå ved høyspesialiserte enheter. I Norge er utredning og behandling formelt sentralisert til regionsykehusnivå.

Bensarkomer

Bensarkom er en ondartet svulst som oppstår i skjelettet. Det finnes flere forskjellige typer bensarkom, men de tre vanligste er osteosarkom, Ewings sarkom og kondrosarkom. Osteosarkom og Ewings sarkom oppstår oftest hos barn og unge, kondrosarkom er vanligst hos voksne/eldre.

Forekomst av bensarkomer

Bensarkom er en veldig sjelden krefttype. Samlet forekomst av bensarkom i Norge i 2020 var 58 nye tilfeller.

Osteosarkom er en sjelden ondartet bensvulst. Det er mange undervarianter av osteosarkom. De fleste undervariantene er aggressive svulster med risiko for spredning. Aggressivitet i osteosarkom karakteriseres med malignitetsgrad som graderes på skala fra 1 til 4, hvor grad 4 er de mest aggressive svulster. De fleste osteosarkomer har malignitetsgrad 4.

Felles for alle typer osteosarkomer er at svulsten produserer kalkholdig vev (osteoid) som likner på benvev. 2/3 av pasienter med osteosarkom er ungdom og unge voksne. Cirka 1/3 del av pasientene er godt voksne. Osteosarkom kan oppstå i alle knokler i kroppen, men er mest vanlig i lange rørknokler rundt kne, hofte eller skulder.

Symptomer

De vanligste symptomer er smerter og hevelse rundt knokkelen. Når osteosarkom gir symptomer er svulsten  som regel synlig på vanlig røntgenbilde.

Spredningsveier

Spredning til lungene er mest vanlig. Spredning til lungene på diagnosetidspunktet kan påvises hos 15–20% av pasienter. Osteosarkom kan også spre seg til skjelettet og andre organer.

Differensialdiagnoser

Differensialdiagnose kan være en annen ondartet svulst i skjelett. Dette avklares med vevsprøve. 

Årsak

Årsaken til de fleste osteosarkomer er ukjent. Hos noen pasienter kan en kjent medisinsk tilstand være medvirkende årsak til at osteosarkomet oppstår. For eksempel kan mennesker med Paget sykdom eller med en sjelden arvelig tilstand Li-Fraumeni har økt risiko for utvikling av osteosarkom. Pasienter som har fått strålebehandling kan utvikle osteosarkom i samme område på kroppen som ble bestrålt mange år etter strålebehandlingen. Men dette er sjeldent og gjelder først og fremst eldre pasienter.

Forekomst

Det er cirka 10-15 nye tilfeller av osteosarkom i Norge hvert år. Osteosarkom forekommer oftere hos gutter enn hos jenter (2:1)

Prognose

Overlevelsen hos pasienter med osteosarkom er relatert til diagnose (variant av osteosarkom), om det er spredning ved diagnosetidspunktet, størrelse og lokalisasjon av svulsten.

5-års overlevelse hos pasienter med ikke-metastatisk osteosarkom er cirka 70 %. Prognosen for pasienter som har metastaser på diagnosetidspunktet er dårligere.

Utredning 

Les mer om utredning ved bensarkom her >>>

Kirurgisk behandling

Les mer om kirurgisk behandling ved bensarkom her >>>

Ewings sarkom er en ondartet ben-og bindevevssvulst som oftest oppstår i skjelettet. Svulsten kan oppstå hvor som helst i kroppen, men vanligste lokalisasjon er knokler i overarm, lår eller bekken. Hvert år får mellom 5 og 10 personer i Norge Ewings sarkom. Ewings sarkom oppstår oftest hos barn og unge voksne, og 80% av pasienter med Ewing sarkom er yngre enn 20 år. Gjennomsnittlig alder er 14 år, og sykdommen forekommer svært sjelden hos personer eldre enn 40 år. Det er omtrent lik fordeling mellom gutter og jenter.

Symptomer

Hvilke symptomer du opplever er avhengig av hvor svulsten sitter.

  • Smerter er det vanligste symptomet. Smertene forekommer ofte både i hvile og under aktivitet og er ofte til stede også om natten.
  • Brudd kan oppstå i den syke knokkelen fordi benstrukturen er svekket.
  • De fleste opplever ikke at allmenntilstanden er påvirket, og gir sjeldent vekttap eller feber og nattesvette.
  • Noen ganger kan man også kjenne en hevelse eller en klump der svulsten er. 
  • Ved Ewings sarkom kan man i enkelte tilfeller ha en generell sykdomsfølelse med feber, vekttap, nattesvette og avvik i blodprøver.

Symptomer på Ewings sarkom kan feiltolkes som belastningslidelse, idrettsskade eller voksesmerter. Selv om voksesmerter er hyppig hos barn er det viktig at røntgen- undersøkelse vurderes hvis smertene vedvarer eller forverres. Har du smerter som har vedvart i over tre uker bør du oppsøke din fastlege.

Diagnoser som kan forveksles med Ewings sarkom

Godartede tilstander i knokkelvev kan forveksles med Ewings sarkom. Dette kan blant annet være godartede bensvulster (svulster som ikke er kreft), vekstforstyrrelser i knokler, infeksjoner, betennelser og reaksjoner etter skade. Kreft i blod og lymfesystemet samt spredning fra andre kreftsykdommer til skjelettet kan gi lignende symptomer og kan også forveksles med Ewings sarkom.

Spredningsveier

Noen ganger kan bensarkom ha spredt seg til andre organer enn stedet der sykdommen først oppsto. Som oftest sprer bensarkom seg via blodbanen, først og fremst til lungene. I sjeldne tilfeller forekommer spredning via lymfesystemet.

Mange som får  Ewings sarkom har kreftceller i blodet på det tidspunktet de får stilt diagnosen. Disse kreftcellene er så små at de ikke kan påvises med røntgenundersøkelser. For å være sikker på å drepe alle kreftcellene i kroppen er det derfor nødvendig å behandle med cellegift i tillegg til operasjon og/eller strålebehandling. Om lag 15–20 % av de som får bensarkom har synlig spredning til lungene på  diagnosetidspunktet.

Årsak

I de aller fleste tilfeller er årsaken til at personer får Ewings sarkom ukjent. Mens forekomsten av de vanligste kreftformene ofte påvirkes av miljøfaktorer som røyking, kosthold og forurensning, synes dette ikke å være tilfelle for Ewings sarkom. Det er ingen kjente årsaker eller risikofaktorer for at noen får Ewing sarkom. I selve svulsten finner man ofte en spesifikk forandring i cellenes arvemateriale (genfeil). Man tror at dette er genfeilen som er årsaken til at cellene i svulsten endres til kreftceller. Dette er en genfeil som har oppstått i kreftcellene og ikke en arvelig genfeil. 

Forekomst

Det er cirka 5–10 nye tilfeller av Ewings sarkom i Norge hver år.

Prognose

Overlevelsen for Ewings sarkom er relatert til om det er spredning av sykdommen ved diagnosetidspunktet eller ikke, størrelsen på svulsten og hvor på kroppen svulsten sitter. 5-års overlevelse hos pasienter som ikke har spredning til andre organer er cirka 70 %.

For deg som har spredning av sykdommen når du får diagnosen er prognosen dårligere. Det er vanskelig å gi noen eksakte tall for overlevelse fordi utsiktene varierer avhengig av hvor mye spredning du har og til hvilke organer sykdommen har spredd seg. Hvis du er i denne situasjonen er det lurt å diskutere med din onkolog om prognose og hva som er den beste behandlingen for deg.

Utredning

Du kan lese mer om utredning ved bensarkom her >>>

Kirurgisk behandling 

Du kan lese mer om kirurgisk behandling ved bensarkom her >>>

Kondrosarkom er en gruppe bensarkom med stor variasjon i oppførsel. Det er en sykdom hvor det dannes ondartede brusksvulster i eller på knokler, hvor som helst på kroppen. De er vanligst i låret, overarm eller bekkenet.

Hvert år får mellom 15 og 20 personer i Norge kondrosarkom. Det er en sykdom som voksne får, omtrent like ofte hos menn og kvinner.

Det er ingen kjent årsak til at man får kondrosarkom og trolig utvikler de seg fra stamceller som  utvikler seg  feil. Mange tilfeller oppdages som tilfeldig funn uten at man har plager, men ellers er en saktevoksende kul eller milde og langsomt økende smerter de vanligste symptomene. Kondrosarkom kan spre seg til lungene men risikoen for dette er veldig forskjellig for de ulike undergruppene av sykdommen. Behandling av kondrosarkom er  hovedsakelig  kirurgi da de er lite følsomme for strålebehandling og cellegift. Prognosen for kondrosarkom som samlet gruppe er god.

Sentral kondrosarkom

Gjennomsnittsalder for sentral kondrosarkom er 55 år, men sannsynligheten for å få sykdommen øker med alderen. Den vanligste typen kondrosarkom starter å vokse inne i benmargen, men svulsten kan også vokse seg gjennom benkanten. Det er et viktig skille om svulsten bare er innenfor benmargen eller har brutt seg gjennom. Hvilken del av skjelettet svulsten sitter i er også av viktig.

Hvis omfanget er begrenset til benmargen i skjelettet, i armer og bein, kan man ofte gjøre en mindre operasjon. Kirurgen lager et vindu inn til svulsten for å skrape den bort og erstatte området med bensement eller annet benvev. I en del land kalles denne typen «atyptisk chondromatøs tumor (ALT)» istedenfor kondrosarkom, fordi den har ingen eller veldig lav risiko for spredning.

I resten av skjelettet, eller om svulsten har brutt gjennom fra benmargen, må man gjøre en noe større operasjon. Da vil man ta bort den delen av skjelettet som er påvirket, erstatte det, og/eller forsterke området på et av flere vis. For eksempel med innvendig protese, annet benvev, plater, skruer og stag. Dette er noe mere omfattende. Det er også noe økt risiko for spredning, cirka 10-15%. Det er veldig sjeldent at man har påvisbar spredning ved diagnosetidspunkt, cirka 5%.

Sentral kondrosarkom i skalle og nakkeskjelett ligger noen ganger på et sted som gjør at operasjon ikke er mulig. Dette har ført til at man oftere behandler disse med strålebehandling, noen ganger i samarbeid med sykehus i utlandet.

Perifer kondrosarkom

Perifert kondrosarkom vokser på en godartet utvekst av ben. Denne utveksten kalles for osteochondrom. Et osteochondrom er et resultat av at vekstområdet i skjelettet endrer retning og vokser utover. Man kan ha en slik utvekst, eller man kan ha en sykdom (multippel osteochondromatose MO) hvor skjelettet av ukjent årsak lager mange slike.

De med perifer kondrosarkom merker som regel en kul som vokser, ofte over mange år. Gjennomsnittsalder ved diagnose er 38 år. Det er heldigvis veldig liten grad av spredning, bare 2%. Noen ganger kan svulstene bli nokså store, nettopp fordi de vokser sakte og gir veldig milde symptomer. En MR, som vurderes av en radiolog med erfaring på området, er det viktigste for å stille diagnosen og vurdere omfanget. En operasjon tar sikte på å fjerne området med en tynn hinne friskt vev rundt. Sykdommen er kjent for at man kan få tilbakefall på samme sted, selv mange år etter behandling. Du vil derfor følges opp i 10 år.

Dedifferensiert kondrosarkom

Dedifferensiert kondrosarkom er en vesentlig mer aggressiv sykdom. Gjennomsnittsalder for diagnosen er 63 år. Diagnosen dedifferensiert kondrosarkom oppstår når man først har et sentralt eller perifert kondrosarkom. En del av det opprinnelige kondrosarkomet forandrer seg slik at det oppstår et nytt, og som regel mer aggressivt, sarkom samtidig. Sykdommen behandles noen ganger med cellegift selv om man er usikker på effekten. Risiko for spredning er så høy som 65% og svulsten vokser ofte raskt.

Andre

Det finnes også andre veldig sjeldne undergrupper.

Periostal kondrosarkom oppstår utenpå knoken mellom det harde benet og benhinnen. Disse har veldig lav spredningstendens og kan som regel fjernes med en operasjon.  Klarcellet kondrosarkom vokser typisk inne i margen rett ved vekstsonen. Igjen er spredningsrisikoen nokså liten og kirurgi som regel vellykket.  Mesenchymal kondrosarkom kan oppstå både i skjelettet og i det bløte vevet i kroppen. Dette er en mer aggressiv sykdom med høyere spredningstendens. Hovedmålet med behandling er å fjerne alt svulstved med en sikkerhetssone med kirurgi, men noen ganger blir disse pasienten også vurdert for cellegift og strålebehandling.